局灶性节段性肾小球硬化
光镜：可见病变呈局灶，节段分布，主要表现为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等）相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化
电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合
免疫病理检查：常见IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。
典型的临床表现：本病青少年男性多见。多为隐匿起病。部分病例可由微小病变型肾病转化而来，临床上以肾病综合征为主要表现，其中约3/4患者伴有血尿，约 20%患者可见肉眼血尿。本病确诊时患者常已有高血压及肾功能减退，多数患者可伴肾性糖尿，氨基酸尿和磷酸盐尿等近曲小管功能障碍。
本病对糖皮质激素及细胞毒药物治疗反应差，大多数疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。约25%轻症病例（受累肾小球较少）或继发于微小病变型肾病者经治疗有可能临床缓解，病情可比较稳定。
四、并发症： 1.感染；2.血栓/栓塞并发症；3.急性肾衰竭；4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
五、诊断： 诊断包括三方面：
1.确认肾病综合征（肾病综合征的诊断标准：1尿蛋白超过3.5g/d；2.血浆白蛋白低于30g/L；3.水肿；4.血脂升高。其中1，2为诊断必须）确认病因，必须首先除外继发性病因和遗传性疾病；
2最好做肾活检，作出病理诊断
3判定有无并发症。
六、鉴别诊断
I.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛，腹痛及黑粪，多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别
II.系统性红斑狼疮肾炎 好发于青中年女性，根据多系统受累的临床表现及免疫学检查可检出多种自身抗体
III.糖尿病肾病 好发于中老年，肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展为大量蛋白尿，肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别。
IV.肾淀粉样变性好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心，肾，消化道，皮肤和神经；继发性常继发于慢性化脓性感染，结核，恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏，肝和脾等器官。肾受累时体积增大，呈肾病综合征。淀粉样变性需肾活检。
V.骨髓瘤性肾病好发于中老年，男性多见。患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生，伴质的改变。部分骨髓瘤患者可出现肾病综合征。多发性骨髓瘤的临床特征和确诊有利于鉴别。
七、治疗
I.一般治疗 凡有严重水肿，低蛋白血症者需卧床休息。给予正常量优质蛋白饮食，水肿时低盐饮食，少进食富含饱和脂肪酸饮食而多进食含不饱和脂肪酸的饮食
II.对症治疗
（1）利尿消肿
1.使用利尿剂（1.噻嗪类利尿剂 2.潴钾利尿剂 3.袢利尿剂 4.渗透性利尿剂）
2.提高血浆胶体渗透压（血浆或血浆白蛋白等静脉输注，但不可过多过频）
3.其他（血液超滤脱水）
原则：不宜过快过猛。
