特发性血小板减少性紫癜

　　血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。血小板＜80×109／L以广泛皮肤、粘膜或内脏出血、血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

　　临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性。女：男约为4：1。

　　(一)临床表现

　　1.急性型

　　（1）半数以上发生于儿童。80％以上在发病前1~2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。

　　（2）起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。

　　（3）当血小板低于20×109／L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。

　　2.慢性型

　　（1）主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。

　　（2）出血症状轻，但反复发作，每次发作持续数周数月，迁延数年。

　　（3）多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。

　　（4）严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为惟一临床症状。部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。

　　（5）部分病程超过半年者，可有轻度脾大。

　　(二)实验室检查

　　1.血小板①急性型血小板多在20×109／L以下，慢性型常在30×109／L左右；②血小板形态正常平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板功能一般正常。

　　2.骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显着增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚；③有血小板形成的巨细胞显着减少(<30％)。

　　3.PAIgA血小板相关补体(PAC3)80％以上ITP患者PAIg及PAG阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。

　　4.其他90％以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。

　　(三)诊断与鉴别诊断

　　诊断①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度大；④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除治疗有效；c.PAIgA阳性；d.PAC3阳性；e.血小板生存时间缩短。

　　鉴别诊断确诊需排除继发性血小板减少症。