作者:城市网 来源:城市网学院 更新日期：2013-4-4
急进型肾小球肾炎（Primary Rapidly Progressing Glomerulo-nephritis）（简称急进性肾炎）是一组病情发展急骤，伴有少尿、蛋白尿、血尿和肾功能进行性减退的肾小球疾病，预后差，如治疗不当，经数周或数月即进入尿毒症期，其病理特点为广泛的肾小球新月体形成。临床上可分3型：Ⅰ型（抗肾小球基膜型）、Ⅱ型（免疫复合物型）、Ⅲ型（无免疫复合物）。多见于青壮年男性。
病因
病因不明，可能是一组病理改变，临床表现极相似，而病因却有多种，半数以上患者有上呼吸道感染史，其中少数呈典型链球菌感染表现。有些病例可能与病毒或各种烃化物的污染有关。
病理
肾脏体积稍增大，肿胀，呈苍白色或暗灰色，可见到瘀点，切面皮质增厚，肾小球呈灰色点状。镜下见主要病理改变为肾小球上皮细胞增殖，广泛性上皮细胞新月体形成，充满肾小球囊腔，致使囊腔闭塞。肾小球周围有中性粒细胞。单核细胞、淋巴细胞浸润。肾小球系膜细胞及内皮细胞也可明显增生。另一少见类型为开始时肾小球毛细血管丛坏死病变，肾小球几乎完全破坏，继之被疤痕组织所代替，而肾小球囊腔之新月体数目和程度都较轻。应用免疫荧光检查，发现免疫沉积物呈线条状分布，其中主要含IgG，说明是属于抗肾基底膜病；一小部分属免疫复合物病；也有极小部分查不到任何免疫性病变证据。
临床表现
一、前驱症状 大多数病人在发病前一个月有先驱感染史，起病多突然，但也可隐性缓慢起病。
二、起病 多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜下血尿持续存在，尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同。
三、水肿 约半数病人在开始少尿时出现水肿，以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以消退。
四、高血压 起病时部分病人伴有高血压，也有在起病以后过程中出现高血压，一旦血压增高，呈持续性，不易自行下降。
五、肾功能损害 呈持续性加重是本病的特点。肾小球滤过率明显降低和肾小管功能障碍同时存在。
|
