作者:城市网 来源:城市网学院 更新日期：2013-4-15
（一）临床表现
根据自然病程可分为慢性期、加速期和急性变期。
1.慢性期 起病缓，早期常无自觉症状，随着病情的发展，可出现低热、乏力、多汗或盗汗、消瘦等代谢亢进的表现。脾脏肿大是最突出的体征，可达脐平面，甚至可深入盆腔，质地坚实，表面平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。有1／2病人肝脏呈中度肿大，浅表淋巴结多无变化。大多数病人可有胸骨中下段压痛，是本病重要的体征。慢性期可持续1～4年。当白细胞极度增高超过200×109／L时可表现为呼吸窘迫、言语不清、头晕、中枢神经系统出血等症状，称之为“白细胞淤滞症”。
2.加速期 发病后1～4年内约70％慢粒白血病病人可进入加速期，主要表现为不明原因的高热、体重下降、虚弱、脾脏迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现的贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。
3.急变期 加速期从几个月到1～2年即进入急变期，多数为急粒变，约20％～30％为急淋变。主要表现与急性白血病相似，大多在3～6个月内死于各种并发症。
（二）辅助检查
1.血象 白细胞数明显增高。常超过50×109／L， 个别可达100×109／L以上。中性粒细胞显着增多，各阶段的粒细胞均可见，以中性粒细胞中、晚幼和杆状核细胞为主。原始细胞不超过10％。晚期血小板和血红蛋白均可明显减少，急变期原始及早幼粒细胞等于或大于30％。
2.骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃。其中以中性粒细胞中、晚幼和杆状核细胞明显增多。原粒细胞低于10％。
3.染色体检查 90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体。
4.血液生化 由于化疗后大量自细胞破坏，血清及尿中尿酸浓度增高。此外，血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显着增加。
（三）治疗原则
1.化学治疗
（1）白消安（马利兰）：是治疗慢粒白血病常用药，用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。常用剂量为2mg，每天3次，维持量2mg每天或隔1日次。缓解率达95％以上。
（2）羟基脲：是一种核糖核酸还原酶抑制剂，较白消安药效作用迅速，但持续时间短，用药后2～3天白细胞数下降，停药后很快回升，需长期维持巩固。存活期较白消安为长，不良反应小，且急变率低，故目前是治疗慢粒白血病的首选药物。常用剂量为每天3g，分2～3次口服。维持剂量每天1克，分1～2次口服治疗。用药期间经常检查血象以随时调整药量。
（3）靛玉红：是从中药青黛中提取的双吲哚类化合物，用药后3～6周白细胞开始下降，2个月可降至正常水平。常用剂量每天150～300mg，分3次口服。有效率87.5％。
（4）其他化疗药物：小剂量Ara-C不仅可控制病情发展，而且可使ph染色体阳性细胞减少或转阴。6-MP、苯丁酸氮芥、环磷酰胺及其他化疗药物联合应用亦有疗效。
（5）干扰素：干扰素能抑制Ph克隆性增殖，缓解率约70％，尤其在慢性期效果更好，该药与小剂量Ara-C联合应用，可提高疗效。常用剂量每天300～900万U肌内或皮下注射，每周3～7次，持续数月至2年不等。
一般可获得长期生存或治愈。
2.骨髓移植 因骨髓移植需在慢粒慢性期缓解后尽早进行，移植成功者可获得长期生存或治愈。
3.其他治疗 别嘌醇防止尿酸性肾病；白细胞分离可去除大量的白细胞，主要用于白细胞淤滞症；脾放射治疗用于脾脏明显肿大、有胀痛而化疗效果不好者。
4.慢粒白血病急性变的治疗 同于急性白血病的化疗方法。
（四）护理措施
1.休息与活动 治疗期间要注意休息，尤其贫血较重病人（血红蛋白60g/L以下），以休息为主，不可过劳。
2.饮食 进食高蛋白、高维生素食品，如瘦肉、鸡、新鲜蔬菜及水果，每日饮水1500ml以上。
3.症状护理 定期洗澡，注意口腔卫生，少去人群多的地方，以预防感染。脾大显着，易引起左上腹不适，可采取左侧卧位。
4.药物护理 遵医嘱给病人服用白消安（或羟基脲），定期复查血象，以不断调整剂量。白消安可引起骨髓抑制、皮肤色素沉着、阳痿、停经。向病人说明药物副作用，使之能与医护人员配合，坚持治疗。
5.病情观察 注意观察病人有无原因不明的发热、骨痛、贫血、出血加重及脾脏迅速肿大，有变化应及时就诊，以便及早得到治疗。
6.健康教育
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