内科主治医师复习：低钙血症概述-城市网

内科主治医师复习：低钙血症概述

作者:城市网来源:城市网学院更新日期：2013-2-27

    病因学和发病机制
    低钙血症有许多原因，现列举若干如下：
    1.甲状旁腺功能减退症由于缺乏或无PTH.以低钙和高磷血症为特征，常伴慢性搐搦。甲状旁腺功能减退症通常由于甲状腺切除术时意外切除或损伤整个甲状旁腺。次全甲状腺切除术后，短暂性甲状旁腺功能减退症常见。永久性甲状旁腺功能减退症，在熟练的甲状腺切除术发生率＜3%.低钙血症表现开始通常在甲状腺切除术后24~48小时，但第一次发生可在数月和数年后。甲状腺癌根除术后或由于甲状旁腺自身手术（次全或全甲状旁腺切除术），PTH缺乏比较常见。在次全甲状旁腺切除术的严重低钙血症危险因素包括严重术前高血钙，外科切除大腺瘤和血中碱性磷酸酶较高。
    特发性甲状旁腺功能减退症是少见病，是由于缺乏甲状旁腺或已萎缩。它可以是散发性或作为遗传病。甲状旁腺偶尔缺乏伴胸腺发育不全和来自鳃弓动脉异常（DiGeorge综合征）。其他遗传形式包括甲状旁腺功能减退症，艾迪生病和粘膜念珠菌病的X连锁遗传综合征。
    假性甲状旁腺功能减退症是一组疾病，其特征是PTH不缺乏，但靶器官对PTH不敏感。常染色体显性和隐性型已有描述。Ⅰ型假性甲状旁腺功能减退症病人（Albright遗传性骨营养不良）通常是低钙血症，但可有正常血浆钙浓度
    综合征的特点是给予PTH后肾脏不能出现正常磷尿反应或增加尿cAMP.尿中含有滤过的cAMP和肾脏产生的cAMP.校正非肾源性尿cAMP结果是比较专门测定PTH在肾脏的效应。因此，肾源性cAMP产生是最好的决定对PTH特有反应是否存在。这些病人中的许多人显示缺乏兴奋鸟核苷酸结合调节蛋白G s a.这一重要细胞内信息蛋白基因编码突变已在Ⅰ型假性甲状旁腺功能减退症病人家族中发现。伴随异常包括身材矮小，圆脸，下颏后缩伴基底节钙化，短掌骨和短跖骨及轻度甲状腺功能减退和其他隐蔽内分泌异常。Gs a突变家族某些成员有诸多疾病体形特征，但无甲状旁腺功能减退，这一病有时称为假假性甲状旁腺功能减退症。Ⅱ型假性甲状旁腺功能减退症极为少见。这些病人的PTH不增加血浆钙和尿PO4 ，但对外源性PTH的肾源性cAMP反应正常。
    2.维生素D缺乏是低钙血症的重要原因。维生素D缺乏可以是由于饮食摄入不足或由于肝胆疾病和肠道疾病吸收减少。同样，可发生于维生素D代谢改变，像发生于用某些药物（苯妥英钠，苯巴比妥和利福平）或皮肤缺乏阳光照射。后者见于北方气候，穿的衣服完全遮盖身体（如英国穆斯林妇女）是获得性维生素D缺乏的重要原因。Ⅰ型维生素D依赖性佝偻病是常染色体隐性疾病，系缺乏1-a羟化酶，该酶是25（OH）D3 转换成1，25（OH）2 D 3 所必需。Ⅱ型维生素D依赖性佝偻病是靶器官对1，25（OH）2 D 3 不反应。维生素D缺乏伴有低钙血症和严重低磷血症，可以发生肌无力，疼痛和典型骨畸形。
    3.肾小管疾病，包括由于肾毒素引起的范康尼综合征如重金属和远端肾小管酸中毒，由于异常肾丢失钙和减少肾脏转换活性D3 可引起严重低钙血症。镉损害近端小管和影响维生素D转换，尤其可引起低钙血症。软骨病同样可发生在肾小管病变，仍可以主要由于伴有慢性酸中毒。
    4.肾脏衰竭，由于直接肾细胞损害，以及肾脏排磷降低引起高磷血症，因而减少1，25（OH）2 D 3 形成导致低钙血症。
    5.镁缺乏是由于肠道吸收不良或饮食中镁缺乏造成，可引起低钙血症。相对PTH缺乏或终末器官对PTH不敏感可因缺镁而发生，导致血浆钙浓度＜1mEq/L（＜0.5mmol/L），可补充镁改善PTH水平和肾保留钙。
    6.急性胰腺炎，当胰腺发生炎症释放出脂肪溶解产物与钙螯合可引起低钙血症。
    7.任何原因的低蛋白血症可以减少钙蛋白结合部分。因减少蛋白结合的低钙血症是无症状的。因为离子钙部分未变，故这一疾病称为假性低钙血症。
    8.增加骨形成，钙摄入不足可引起低钙血症，这种情况特别发生在严重囊性纤维性骨炎甲状旁腺亢进病人外科矫正治疗以后，称为骨饥饿综合征。
    9.败血症休克。由于抑制PTH释放和25（OH）D3 转换成1，25（OH）2 D 3 可伴有低钙血症。
    10.高磷血症亦可通过一个或多个很少知晓的机制引起低钙血症。肾衰病人，随之出现血磷潴留，特别倾向这种形式的低钙血症。
    11.药物。与低钙血症有关的药物包括那些治疗高钙血症的药物（见下文高钙血症）；抗癫痫药物（苯妥英钠，苯巴比妥）和利福平，其改变了维生素D代谢；输含枸橼酸盐的血制品以及含有二价离子络合剂EDTA的放射造影剂。
    12.虽过度分泌降钙素可以预见引起低钙血症，但在甲状腺髓样癌有大量循环降钙素病人，罕见有低血浆钙水平。